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13‏/11‏/2008

La maladie (ou contracture) de Dupuytren




En 1831, le Baron Guillaume Dupuytren publie un article sur la rétraction des doigts par suite d'une affection de l'aponévrose palmaire appelé dès lors maladie de Dupuytren), dans le J. univ. hebd. méd. chir. prat. 1831. 5. 352-365 (cote 90244). Cette maladie avait été observé avant lui par Sir Astley Cooper (1768-1841) mais il semble que Dupuytren n'en ait pas eu connaissance. Quoiqu'il en soit Dupuytren fut le premier à réaliser que la lésion se trouvait dans l'aponévrose et non dans la peau ou les tendons, c'est la raison pour laquelle cette maladie porte son nom.
La maladie est liée à un épaississement de l'aponévrose palmaire, une structure située sous la peau de la paume de la main et des doigts. Cet épaississement s'accompagne d'une rétraction qui limite l'extension des doigts et peut infiltrer la peau. Habituellement, la rétraction des doigts ne s'accompagne d'aucune douleur.
C'est en 1831, soit quatre ans avant sa mort, que Dupuytren opéra la maladie qui porte son nom. Après avoir attendu, dans un premier temps, pendant plusieurs années dans le cas d'un homme qui souffrait d'une fibrose classique, Dupuytren disséqua la main malade, puis il opéra le cas d'un marchand de vin qui ainsi est entré dans l'histoire médicale.
L'opération consistait en une fasciectomie (libération chirurgicale des tendons) "la main du malade étant solidement fixée" en passant à travers une incision sous la peau. Après huit semaines le doigt reprenait des mouvements normaux.
Les "Leçons orales de clinique chirurgicale" publiées après sa mort rapporte 17 cas de maladie de Dupuytren avec leur étiologie, symptomatologie, diagnostic différentiel, traitement et résultats.
Les causes

On sait peu de chose sur la cause de la prolifération du tissu conjonctif. Il arrive qu’une disposition familiale soit à la base de cette maladie (proches parents). En présence de maladies auto-immunes à caractère rhumatismal, de diabète sucré, d’alcoolisme, d’épilepsie, la contracture de Dupuytren est plus fréquente que dans la moyenne du reste de la population, mais aucune preuve de cause à effet n’a été fournie jusqu’à ce jour.
Les manifestations

Habituellement, la maladie évolue de manière indolore pendant plusieurs mois ou plusieurs années, de manière plus rapide et plus agressive chez les personnes plus jeunes.
Au début, il se forme dans le creux de la main des rétrécissements de peau formant de petites rigoles qui s’accompagnent d’une inhibition discrète des doigts à pouvoir se tendre. Se forment ensuite des nodules et des cordons qui s’épaississent et s’étirent depuis l’articulation interne de la main, de préférence vers l’annulaire et le petit doigt. L’aspect extérieur des cordons de la maladie de Dupuytren ressemble à des ligaments, mais ce ne sont pas des ligaments, ce sont des cordons fibreux et raides de tissu conjonctif, impossibles à déplacer et tirant la peau en travers.
Le rétrécissement du tissu conjonctif provoque peu à peu un fléchissement irrésistible des articulations, débutant à la base des doigts (articulation de base). Plus tard, les articulations du milieu sont également entraînées. Suite à la "contracture", le patient ne peut plus tendre les doigts.
Sur le dessus des articulations, apparaissent souvent des tuméfactions ressemblant à des rembourrages ou à de petits coussins ("bourrelets").
Si les doigts se figent tout en étant recourbés, les capsules des articulations se rétrécissent à leur tour, suite à leur non-emploi. Il n’est pas rare que les articulations des extrémités finissent par être exagérément tendues.
Il ne faut guère s’attendre à une guérison ou à une remise en place spontanée.
Que peut-on faire? - Prévenir

Comme partout, quand les causes ne sont pas connues avec précision, il est difficile de recommander des mesures qui soient rationnellement fondées. Comme les petits traumatismes répétés (petites lésions) de la surface de la main semblent favoriser l’apparition de la maladie, le port de gants de travail souples pourrait avoir un effet préventif.
Quand faut-il consulter ?

En règle générale, ce ne sont pas les douleurs, mais la gêne que provoque la difficulté à mouvoir les doigts ou à faire fonctionner la main qui pousse le patient à consulter le médecin.

En principe, le traitement consiste à opérer. Si la gêne n’est pas très importante, il vaut mieux éviter une opération „prophylactique“. D’autre part, l’intervention chirurgicale sera d’autant plus importante et aléatoire que le stade de la maladie sera plus avancé, surtout si les articulations médianes sont atteintes.

Après une opération, la récidive est toujours possible; il est en plus impossible d’exclure, surtout en cas d’une deuxième intervention, une lésion de nerfs ou de vaisseaux sanguins, car ces derniers sont complètement enserrés dans le tissu conjonctif. A l’occasion, une complication, que l’on appelle atrophie ou dystrophie de Sudeck ,peut survenir au cours du processus de guérison.

Il faut se faire conseiller par un chirurgien de la main et lui demander: *

Si l’opération est indiquée et quel résultat on peut en espérer?
*

Quel est le meilleur moment pour opérer (pas trop tôt? Au bon moment? Ou renoncer à l’opération?)
*

Quel procédé utiliser, quel sera le traitement ultérieur et sa durée?
(Auteurs: Dr Ute Hopp, Pr Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
(Sources:http://www.css.ch/fr/home/privatpersonen/wissen_nachschlagen/pri-ges-abczugesundheitundkrankheit/pri-ges-abc-dupuytren_kontraktur.htm)

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